Příběh Beátky

Beátka s rodiči

Beátka se narodila 9.3.2016 v 8:55 v Českých Budějovicích po bezproblémovém těhotenství. Rodila jsem po termínu – 40+5 tt. Porod probíhal hladce, přestože byl bolestivý, tak to pro mě bylo to nejhezčí rande s partnerem doposud:). Okamžikem porodu jsme se bohužel dozvěděli, že dcera není zdravá, ale má vrozenou vývojovou vadu – Treacher-Collins syndrom (TCS). Tento syndrom není v ČR běžný, doposud víme oficiálně o 34 lidech různého věku a pohlaví (statistika výskytu je 1:50000). 

Syndrom se vyznačuje fyzickými projevy, které jsou variabilní. Inteligence osob s TCS není postižena, naopak bývají často nadprůměrně inteligentní. Hlavním znakem lidí s tímto syndromem je podobná tvář. To je dáno tím, že nejsou úplně vyvinuté lícní kosti, oči jsou jinak postavené, typická je malá zapadlá brada a nedovyvinuté vnější uši a tím pádem neprůchodný zvukovod + nedovyvinuté středouší. Další problém je různá míra vyvinutí dýchacích cest a průchodnost nosu a rozštěpy měkkého patra. Beátka má horší podobu TCS – od narození měla problémy s dýcháním – narodila se s neprůchodným nosem, hrudník se hodně propadal a celkově se jí obtížně dýchalo. Nemá dovyvinuté uši a od narození má pokleslé víčko levého oka a celkově horší mimiku v této polovině obličeje.

První měsíce života Beátky byly krušné. Den po porodu byla transportována do Motolské nemocnice, kde zprůchodnili nos a obratem ji transportovali zpět do ČB. Prvních 14 dní po porodu byla Beátka umístěna na JIP, kam jsem každý den docházela po 3 hodinách s odstříkaným mateřským mlékem a sledovala ji alespoň přes inkubátor. Postupně jsem se mohla zapojit do péče o dcerku – běžné úkony jako je přebalování, krmení přes sondu, klokánkování… Ty chvíle, kdy jsem ji mohla držet, byly nádherné. Tak jako asi každá máma jsem se nechtěla pohnout, abych svůj uzlíček na hrudníku neprobudila. A posouvala jsem očima hodiny nazpátek, aby ta chvíle neskončila a nemusela jsem ji vrátit zpět.

Po čtrnácti dnech, když už Beátka nemusela být na kyslíku a dokázala dýchat sama, jsem se dočkala a dcerku mi přeložili na pokoj, kde jsem s ní mohla být 24 hodin denně. Asi po deseti dnech jsme byly přeloženy do Motola v Praze, kde měla proběhnout výměna speciálních trubiček v nose, které udržovaly nosík průchodný, a další vyšetření sluchu. Bohužel po výměně nostril (trubičky v nose) Beátka prodělala dechovou zástavu a byla jí provedena tracheostomie jako život zachraňující úkon. Nastala opět muka. Beátka měla komplikace spojené s dislokací tracheostomické kanyly a došlo k desaturacím a opětovné dechové zástavě, po které byla na týden uvedena do umělého spánku, aby tělo mělo šanci se lépe zhojit a regenerovat. Asi po čtrnácti dnech hrůzy, zda to Beátka zvládne, jsme se dočkali radostné zprávy v podobě přeložení Beátky na kojenecké oddělení, kde už jsem s ní opět mohla být 24 hodin denně, a ne pouze pár minut jako na ARO.

Následujících asi 5 týdnů jsme se s přítelem učili zacházet s tracheostomií, jak se ošetřuje kanyla a jak se zachází s dítětem, které má tracheostomii. Začala jsem s Beátkou cvičit Vojtovou metodou a pomalu ji umožňovat pást koníky apod.  Naučila jsem Beátku pít z lahvičky moje mléko, aby se mohla zbavit sondy (měla ji zavedenou přes ústa do žaludku kvůli nemožnosti zavádět sondu nosem). Na začátku května jsme konečně mohli vzít Beátku ven, byť jen po areálu nemocnice. Neurologická vyšetření ukázala, že Beátka naštěstí díky včasné resuscitaci nebude mít neurologické následky.

25. května 2016 jsme díky zdravotnímu stavu Beátky konečně mohly vyrazit k domovu, kde na nás čekal nejen tatínek, ale i dvě fenky – Ammy a Žůža. Doma nás čekalo nádherné uvítání od přítele a příbuzných, ale hlavně konečně možnost být pohromadě. Doposud za námi přítel dojížděl 1-2x v týdnu na pár hodin (dojezd ČB-PHA je přes 2 hodiny a musel chodit do práce). Velmi mě mrzí, že nemohl s malou být tak jako já, ale navzdory tomu mě velmi podporoval a držel nad vodou, tak jako ostatně celá naše rodina. Když za námi přijel, maximálně se zapojoval do péče o Beátku.

Následující měsíce jsme si užívali každého dne, kdy jsme mohli být pohromadě. V listopadu 2016 Beátka dostala sluchátko BAHA, které jí umožňuje slyšet jako zdravý člověk. Během několika dní si na něj zvykla a začalo se jí líbit, že všechno slyší:).

Na konci srpna 2017 byla Beátce operována ptóza na levém oku, kterou má od narození, ale bohužel se efekt operace nedostavil a oko tak vypadá stále stejně. Beátka veškeré zákroky a narkózy zvládá dobře, až na občasné reakce na narkózu máme celkem hladké průběhy hospitalizací.

V červnu letošního roku jsme byli v nemocnici naposledy za účelem bronchoskopie, o kterou jsme požádali. A to kvůli tomu, zda by se Beátka mohla zbavit tracheostomie. Nos po opakovaném rozšiřování zůstává docela dobře průchodný a bronchoskopie ukázala, že i dýchací cesty jsou bez obstrukce nebo jiné anatomické překážky. Máme tak naději, že se výhledově (v řádu spíše jednoho roku) zbaví kanyly. Je to pro nás zatím asi nejtěžší úkol, protože je nyní na nás rodičích, abychom Beátku naučili používat nos a zvládla tak dýchat sama nosem a pusou. Obnáší to ale každodenní zalepování kanyly a „nucení“ Beátky, aby zkoušela dýchat jinak. Vzhledem k tomu, že máme za sebou epizodu, kdy se ji tracheostomie ucpala a Beátka měla dechovou tíseň, přítel ji dával první pomoc a byli jsme pak na JIP, je to pro ni psychicky náročné, protože panikaří, že se „to“ děje znova (když ji kanylu zalepíme a ona zjistí, že se jí obtížně dýchá).

Dnes má Beátka 2,5 roku, od rána do večera běhá, neposedí, je velmi muzikální a vzteká se tak, jako každé zdravé dítě v jejím věku. Pravidelně dojíždíme do Prahy na oční, na ušní, na ORL v Motole. Vojtovu metodu pomalu přestáváme cvičit a zůstává nám dechová rehabilitace, abychom Beátku naučili dýchat do spodních žeber a zapojovat tak dobře i bránici.

Co se týká komunikace, díky BAHA sluchadlu na speciální čelence na Beátku normálně mluvíme, kvůli tracheostomii ale nemůže mluvit ona. Učíme se tedy všichni znakovou řeč, díky které se dorozumíme a hlavně Beátka má možnost vyjádřit, co potřebuje nebo chce. Beátka začíná mít také hlasový projev – brouká si melodie lidovek a dalších písniček, které se jí líbí a to tak, že to jde dobře poznat. Trénujeme také samohlásky – a, e, i, o, u – zvuky vlaku, zvířat apod.

Syndrom není na rok ani na dva, ale na celý život. Beátku čeká spoustu operací, které jí zlepší kvalitu života. Se všemi se ale čeká, až se ukončí růst jednotlivých obličejových častí – tj. puberta. Doufáme, že i tu nepříjemnou stránku syndromu, což je přijetí okolím a vrstevníky, zvládneme. Zatím jsme se rozhodli s přítelem šířit povědomí o tomto syndromu a křičet do světa, že nejsme chudáci, ale naopak si užíváme každý den, kdy jsme všichni spolu a Beátka se směje. A já osobně doufám, že jí tím to přijetí okolím usnadníme.

Co nás ještě momentálně hodně trápí, je fakt, že nemáme žádného specialistu, který by se nás ujal a pomáhal korigovat péči o Beátku. Dojíždíme na jednotlivá specializovaná pracoviště do Prahy. Specialista by nám pomohl sledovat, co je aktuálně potřebné, jaké zákroky máme hlídat a jaká pracoviště vyhledat.

Péče o Beátku už teď není tak „intenzivní“, jako první měsíce jejího života. Tracheostomickou kanylu měníme doma sami s přítelem po týdnu. Dezinfikuji ji ve speciálním čistícím přípravku. Všude s sebou musíme mít odsávačku, když si Beátka odkašle, abychom ji mohli odsát – někdy je to 2x za dopoledne, někdy 10x. Na začátku péče o dítě s tracheostomií jsme si museli zvyknout na dýchání dcery – je to slyšet jinak. Tím, že nemá hlasový projev, tak není slyšet pláč a v noci jsme se tak museli orientovat poslechově, že se něco děje – frekvence, hlasitost dýchání…. (Ale myslím, že to je tak nějak automatické, každá máma pozná svoje dítě a podobně to funguje s tím poslechem dýchání).  Chvilku trvalo, než jsme se naučili, jaký vliv má suchý, teplý nebo studený vzduch na dýchání dcery. Než jsme získali „sebevědomí“ s měněním tracheostomické kanyly a obsluhy s tím spojené. Je to hodně o zvyku a uklidnění se, že se s tím dá fungovat. Ano, jsou tam omezení při koupání nejen doma, ale i v létě kdekoliv v bazénu apod. Dítě přijde o hlasový projev, ale to je velmi individuální, některé děti zvučí už kolem jednoho roku, u nás to trvalo déle, ale díky znakové řeči jsme se domluvili ručkama😊. Ale i s tracheostomií se vede relativně normální život.

Pokud je nachlazená, jsme připojeni prakticky pořád k odsávačce, protože se hodně a rychle zahlení. Je ale super, že zatím Beátka neměla celková antibiotika, vždy se nám to podaří rozehnat. Máme skvělou pediatričku, která je velmi ochotná. Očkování už máme taky – kvůli resuscitacím ho měla Beátka odložené po 1. roce věku, kdy neurolog potvrdil, že u dcery nenastaly časné ani pozdní následky spojené s opakovanými dechovými zástavami.

Jíst může Beátka všechno sama. Je to docela jedlík, takže jsme rádi, že alespoň do jídla ji nutit nemusíme. Fázi, kdy jsem do ní nemohla dostat mateřské mléko a stáli jsme na váze, jsme si taky zažili, ale naštěstí to bylo v době, kdy nás propustili poprvé z nemocnice, a trvalo to pár týdnů. Ale zase to bylo o to stresovější, že jsme museli „plnit tabulky“ nárůstu hmotnosti a já měla strach, že nás zase hospitalizují, když dcerka nebude přibírat. Co je ale občas obtížné, je kousání. Beátka nemá totiž dobrý skus a zuby k sobě nedoléhají, takže ke kousání používá hlavně zadní zuby. Třeba maso krájíme na malé kousky, aby se ji to lépe konzumovalo. Ale rohlík, těstoviny aj. normálně zvládá jíst😊.

Další péče souvisí se cvičením – to teď moc nejde. Beátka už nechce a máme momentálně první období vzdoru, takže jí teď nechávám chvilku volnost. Pohybově je Beátka úplně v normě, je obecně velmi šikovná, takže nám spíš jde o dechové cvičení a cvičení na podporu mimiky v obličeji a přípravu mluvidel.

Dvakrát denně kapeme do očí kapky na zvlhčení, protože pacienti s TCS mají problém často s vysycháním očí. Navíc kvůli ptóze Beátce vylepujeme kleslé víčko, takže je oko víc otevřené a náchylnější k vysychání. Zdravé oko pak musíme lepit okluzorem, aby bylo oko s kleslým víčkem nucené koukat a mozek tak nepřestal používat obě oči. Vzhledem k neúspěšné operaci teď zjišťujeme další možnosti řešení takhle kleslého víčka, ale vzhledem k věku a dalším malformacím v obličeji zatím nenacházíme jinou možnost řešení. Beátku nejspíš čekají brejličky, protože na nemocném oku jsou naměřené dioptrie, ale zatím jsme ve fázi kontrol a průběžných měření. Vzhledem k malým uším nemáme ukotvení na hlavu, kde už je čelenka se sluchadlem, a tak to nebude úplně jednoduché ukotvit tak, aby brýle dobře seděly.

Specifické ještě je stále „dvojjazyčné“ dorozumívání. Čteme knížky a u toho ukazujeme znaky, venku taky ukazujeme, co vidíme a hned jaký je k tomu znak. Je to občas náročné, protože jsme v učení znaků jen o krok napřed před Beátkou, ale je to často hodně legrační, jak si znaky Beátka uzpůsobí nebo předělá a pak nechápe, že vy nevíte, co ukazuje😊. Hodně se nasmějeme, fakt!

Teď řešíme umístění do školky. Vybíráme mezi školkou pro zrakově postižené a školkou pro sluchově postižené. Co je ale skvělé je fakt, že Beátka je zatím hodně komunikativní a ráda v kolektivu.

Jsme velmi vděční za spolupráci s ranou péčí a to jak pro zrakově postižené, tak pro sluchově postižené. Každá konzultace je velmi přínosná. Beátka hezky pracuje s hračkami, které zároveň trénují nemocné oko, rozvíjejí „znakovou“ zásobu a jsou to přitom celkem obyčejné hračky. Pracovnice z Tamtamu (pro sluchově postižené) s námi prochází „slovíčka“ = nové znaky. Jinak používáme také aplikaci v mobilu Znakujte s námi a teď je nová aplikace vytvořená ve spolupráci přímo s Tamtamem. Raná péče nám také poradila s příspěvky na péči o dceru, kroky při procesu inkluze do školky a předává nám cenné postřehy a rady.

O syndromu byl natočený i film Wonder. Je to podle knižní předlohy – Neobyčejný chlapec. A velmi hezky je zachyceno, co obnáší život se syndromem. Není tam ta medicínská stránka života se syndromem a desítky hospitalizací, ale je tam vypíchnuto to obtížné začlenění do společnosti. Je velká škoda, že film nebyl puštěn do českých kin, ale je ke stažení na internetu. Příběh je zachován podle knižní předlohy a je to i pěkně herecky obsazeno. Dokonce se při natáčení setkali herci filmu s rodinou se syndromem, aby to bylo autentické.

Závěrem bych chtěla ještě znova vyzdvihnout celou moji i partnerovu rodinu za to, jak nás podrželi a podpořili. Všechny nás to velmi stmelilo a spojilo a za to Beátce každý den děkuji. A děkuju jí i za to, že si nás vybrala a že tu spolu každý den bojujeme a stále se učíme jeden od druhého. Beátka všechny odrovná svou přímostí, bezprostředností a především úsměvem od ucha k uchu:). Když se mě někdo zeptá, co mi péče o dcerku bere, tak mě spíš napadá, kolik mi toho dala. Učíme se od ní každý den, o čem ten život vlastně je a z čeho se radovat. Už od narození dcerky se nám s přítelem změnil dost pohled na svět, vystřízlivěli jsme, co se týká přístupu lékařů a zdravotníků obecně a neplánujeme nic, kromě návštěv u lékařů. Radujeme se z každého dne, kdy jsme všichni spolu, smějeme se a řešíme „běžné“ starosti.

Eliška Hladová, mamka Beátky😊

Sdílet